Медицинская энциклопедия - нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (синоним болезнь Реклингхаузена) — системное заболевание, при котором возникают множественные опухолевые узлы по ходу нервных стволов и нервных окончаний в коже и пигментные пятна на коже. Чаще наблюдается у мужчин, возникает обычно в раннем детском возрасте. Опухолевые узлы и пигментные пятна цвета кофе с молоком (или коричневатые различной величины) обычно располагаются на спине, груди, шее и реже на конечностях. По размерам опухолевые узлы в коже и подкожной клетчатке не велики (1 —1,5 см), имеют шаровидную форму, могут возвышаться над поверхностью кожи, плотной консистенции, иногда слегка болезненны. Изредка отдельные опухолевые узлы достигают огромных размеров, что обычно говорит о злокачественном перерождении.

Болевых ощущений больные обычно не испытывают. При поражении нервных стволов нейрофиброматозные узлы могут быть одиночными в виде яйцевидных плотных опухолей на шее или бедре, чаще поражаются нервные сплетения (шейное, плечевое) и седалищный нерв.

При множественном поражении нервного ствола образуется несколько узлов в виде четкообразного утолщения по ходу нерва. Нейрофиброматоз может проявляться и в виде опухолевидного разрастания кожи и подкожной клетчатки, свисающего бугристыми, часто множественными складками кожи; они имеют мягкую консистенцию, часто пигментированы. Обычно эта форма нейрофиброматоза наблюдается на голове и шее и носит название слоновости (невроматозный элефантиаз).

Течение нейрофиброматоза длительное, доброкачественное, но прогрессирующее. Возможно злокачественное перерождение отдельных узлов в неврогенную саркому и появление метастазов.

Нейрофиброматоз может сочетаться с пороками развития или другими опухолями (ангиомами, липомами  и др.).

Радикальное лечение отсутствует. Целесообразно оперативное удаление  тех опухолевых узлов которые интенсивно растут, причиняя боли, сдавливают жизненно важные органы или вызывают подозрение на злокачественное перерождение.